Un patient a ˆge ´ de 19 ans est admis dans le de ´parte-
ment de chirurgie maxillofaciale suite a ` une agres-
sion sur la voie publique. Il pre ´sente une tume ´fac-
tion douloureuse de la re ´gion mandibulaire gauche en
regard de la premie `re molaire.
L’examen clinique objective une tume ´faction douloureuse
accompagne ´e d’un he ´matome de la re ´gion mandibulaire
au niveau du vestibule buccal adjacent aux dents 36 et 37.
La radiographie panoramique re ´ve `le la pre ´sence d’une
double fracture de la branche horizontale gauche, dans
une zone osseuse d’aspect lytique et irre ´gulie `re de la re ´gion
pe ´riapicale des dents 36 et 37 (fig. 1).
ment de chirurgie maxillofaciale suite a ` une agres-
sion sur la voie publique. Il pre ´sente une tume ´fac-
tion douloureuse de la re ´gion mandibulaire gauche en
regard de la premie `re molaire.
L’examen clinique objective une tume ´faction douloureuse
accompagne ´e d’un he ´matome de la re ´gion mandibulaire
au niveau du vestibule buccal adjacent aux dents 36 et 37.
La radiographie panoramique re ´ve `le la pre ´sence d’une
double fracture de la branche horizontale gauche, dans
une zone osseuse d’aspect lytique et irre ´gulie `re de la re ´gion
pe ´riapicale des dents 36 et 37 (fig. 1).
Vu l’aspect de ´labre ´ des dents 36 et 37, le diagnostic de
kyste pe ´riapical avec fragilisation de la mandibule est
e ´voque ´.
Le bilan sanguin re ´alise ´ a ` l’admission est normal.
Le patient est hospitalise ´ et, sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale, les
dents 36 et 37 sont extraites, la le ´sion mandibulaire curete ´e
et le produit de curetage envoye ´ pour une analyse anato-
mopathologique. Les fractures sont alors re ´duites et oste ´o-
synthe ´se ´es par une plaque (fig. 2).
Les suites ope ´ratoires sont normales et le patient quitte le
service au deuxie `me jour postope ´ratoire.
kyste pe ´riapical avec fragilisation de la mandibule est
e ´voque ´.
Le bilan sanguin re ´alise ´ a ` l’admission est normal.
Le patient est hospitalise ´ et, sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale, les
dents 36 et 37 sont extraites, la le ´sion mandibulaire curete ´e
et le produit de curetage envoye ´ pour une analyse anato-
mopathologique. Les fractures sont alors re ´duites et oste ´o-
synthe ´se ´es par une plaque (fig. 2).
Les suites ope ´ratoires sont normales et le patient quitte le
service au deuxie `me jour postope ´ratoire.
Figure 1. Orthopantomogramme montrant la double fracture
mandibulaire gauche.
mandibulaire gauche.
Figure 2. Orthopantomogramme postope ´ratoire.
Re´ponse
L’examen anatomopathologique de la le ´sion mandibulaire
e ´voque le diagnostic d’histiocytose langherhansienne.
Il s’agit d’une prolife ´ration histiocytaire non ne ´oplasique
d’e ´tiologie inconnue.
Elle n’est de ´termine ´e par aucun caracte `re ethnique ou ge ´o-
graphique et se rencontre surtout chez l’enfant de sexe
masculin (50 % des cas survenant avant l’a ˆge de 20 ans).
Les le ´sions osseuses se situent pre ´fe ´rentiellement au
niveau des os plats (cra ˆne, co ˆtes), des verte `bres, de la man-
dibule et des os longs (fe ´mur et hume ´rus). En cas d’atteinte
maxillofaciale, ce sont les re ´gions molaires infe ´rieure et
angulaire qui sont habituellement touche ´es [1-3].
L’histiocytose langerhansienne a e ´te ´ de ´crite pour la pre-
mie `re fois a ` la fin du XIXe
sie `cle par Hand. En 1953, Lichtens-
tein propose le terme d’histiocytose X pour de ´signer trois
expressions cliniques diffe ´rentes d’une me ˆme maladie, le
de ´nominateur commun e ´tant la nature histiocytaire ; il
s’agit du granulome e ´osinophile, de la maladie de Hand-
Schuller-Christian et de celle de Letterer-Siwe. De nom-
breux travaux scientifiques ont montre ´ les transformations
possibles d’une forme clinique en une autre, toujours dans
le sens d’une aggravation du pronostic.
La de ´finition actuelle de ces diffe ´rentes entite ´s cliniques est
base ´e sur des crite `res histologiques. Nezler, en 1973, identi-
fia la pre ´sence des cellules de Langerhans dans les le ´sions.
L’histiocytose langerhansienne est une maladie due a ` la pro-
life ´ration des histiocytes issus de la diffe ´renciation des
monocytes (varie ´te ´ de leucocytes de grandes dimensions
destine ´sa ` devenir des macrophages et dont le ro ˆle est la
captation et la digestion des e ´le ´ments e ´trangers). Les histio-
cytes assurent normalement la de ´fense de l’organisme, mais
en cas d’histiocytose, leur multiplication anormale s’accom-
pagne d’une invasion des visce `res et/ou des os [2, 4].
L’histiocytose langerhansienne peut atteindre divers tissus
et organes et prendre selon la localisation une expression
clinique diffe ´rente. On distingue des formes localise ´es (gra-
nulome e ´osinophile) et des formes diffuses, aigue ¨s (mala-
die de Lettere-Siwe) ou chroniques (maladie de Hand-Schul-
ler-Christian) [3, 4].
Notre cas clinique entre dans le cadre des granulomes e ´osi-
nophiles. Ils se localisent le plus souvent au niveau des os
et/ou des poumons. L’atteinte osseuse, unique ou multiple,
affecte pre ´fe ´rentiellement la mandibule et se manifeste cli-
niquement par des douleurs, des tume ´factions, des fractu-
res spontane ´es, des mobilite ´s dentaires anormales ou
encore un retard de cicatrisation apre `s avulsion dentaire.
On n’observe pas de signe de Vincent.
Radiologiquement on de ´crit une lacune osseuse a ` contours
finement « grignote ´s » qui sie `ge le plus souvent au niveau
molaire et qui a tendance a ` apparaı ˆtre dans la zone de
bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois e ˆtre re ´sor-
be ´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentai-
res et de perforation de la corticale osseuse [1].
C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser
un diagnostic de certitude [3]. L’histologie conventionnelle
renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire,
l’aspect des cellules, l’association a ` des e ´le ´ments non his-
tiocytaires (lymphocytes, e ´osinophiles), la pre ´sence de cel-
lules ge ´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipi-
dique. La mise en e ´vidence en microscopie e ´lectronique
des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Lan-
gerhans ainsi que le marquage membranaire des histiocy-
tes par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a
confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3].
Le traitement doit e ˆtre adapte ´ a ` la se ´ve ´rite ´ de la maladie et
a ` son caracte `re e ´volutif. Le traitement chirurgical (cure-
tage–exe ´re `se) est le premier choix en cas de le ´sion osseuse
unique. Il expose a ` moins de 12 % de re ´cidives. Une injec-
tion locale de corticoı ¨ des (80 a ` 100 mg de succinate de
me ´thylprednisolone) est parfois propose ´e seule ou en asso-
ciation avec le traitement chirurgical. La radiothe ´rapie,
autrefois indique ´e en cas d’exe ´re `se chirurgicale incomple `te,
est aujourd’hui contre-indique ´e de principe dans la mala-
die. On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque
les le ´sions s’ave `rent menac ¸antes d’un point de vue fonc-
tionnel. On re ´servera les traitements les plus lourds et les
plus agressifs aux formes disse ´mine ´es. Il s’agira alors de
chimiothe ´rapie (vinblastine…) associe ´e ou non a ` une corti-
cothe ´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte ´nuer et/ou
d’espacer les pousse ´es e ´volutives.
Le pronostic reste variable et fonction de la se ´ve ´rite ´ de la
maladie ainsi que d’une prise en charge pre ´coce et appro-
prie ´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre `s
favorable [1, 4, 5]. L’e ´volution clinique de notre patient a e ´te ´
favorable. Le bilan ge ´ne ´ral a permis d’exclure d’autres loca-
lisations de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a
montre ´ la pre ´sence de remaniements osseux traduisant
une gue ´rison progressive de la le ´sion mandibulaire [1, 5].
Re´fe´rences
-------------------------------------------------------------------------------------
1. Namai T, Yusa H, Yoshida H. Spontaneous remission of a soli-
tary eosinophilic granuloma of the mandible after biopsy: a
case report. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:1485–7.
2. Li Z, Li ZB, Li J, Wang S, Cheng Y, Wei M. Eosinophilic granu-
loma of the jaws: an analysis of the clinical and radiographic
presentation. Oral Oncol 2006;42:574–80.
3. Bartnick A, Friedrich R, Roeser K, Schmelzle R. Oral Langerhans
cell histiocytosis. J Craniomaxillofac Surg 2002;30:91–6.
4. Kessler P, Wiltfang J, Schultze-Mosgau S, Neukam F. Lange-
rhans cell granulomatosis: a case report of polyostotic mani-
festation in the jaw. Int J Oral Maxillofac Surg 2001;30:359–61.
5. Putters TF, de Visscher JG, van Veen A, Spijkervet FK. Intrale-
sional infiltration of corticosteriods in the treatment of locali-
sed Langerhans’ cell histiocytosis of the mandible. Report of
known cases and three new cases. Int J Oral Maxillofac Surg
2005;34:571–5.