Une tumeur exceptionnelle chez un nourrisson Unusual tumor localization in a 3 month-old baby

Un nourrisson, a ˆge ´ de trois mois, de sexe masculin,
sans ante ´ce ´dent pathologique notable, a pre ´sente ´
une tume ´faction du rebord alve ´olaire maxillaire
gauche, apparue a ` l’a ˆge de deux mois, augmentant rapide-
ment de volume et ge ˆnant la succion.
Cette tume ´faction, de 2 cm de diame `tre, qui soulevait la
le `vre supe ´rieure et le seuil narinaire, e ´tait indolore et non
inflammatoire (fig. 1).
L’e ´tat ge ´ne ´ral du be ´be ´ e ´tait conserve ´, les aires ganglionnai-
res cervicales libres, et le reste de l’examen clinique normal.

La tomodensitome ´trie (fig. 2) montrait une oste ´olyse maxillaire
parame ´dianegauche,arrondie,de18mmdediame `tre et bien
limite ´e. La matrice le ´sionnelle, de densite ´ tissulaire, se rehaus-
sait le ´ge `rement apre `s injection de produit de contraste.
L’exploration chirurgicale, sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale, a mis en
e ´vidence une tumeur ferme, blancha ˆtre, qui lors de la rupture
accidentelle de la paroi, a donne ´ issue a ` un tissu noira ˆtre
(fig. 3).L’exe ´re `se de la le ´sion a e ´te ´ suivie d’un curetage appuye ´.
La pie `ce ope ´ratoire a e ´te ´ adresse ´e au laboratoire pour exa-
men anatomopathologique.

Figure 1. Tume ´faction du rebord
alve ´olaire maxillaire gauche soulevant
la le `vre supe ´rieure et le seuil narinaire.

Figure 2. TDM en coupe axiale montrant une
oste ´olyse maxillaire parame ´diane gauche, arrondie,
bien limite ´e, de densite ´ tissulaire, se rehaussant
le ´ge `rement apre `s injection de produit de contraste.

Figure 3. Photo perope ´ratoire montrant l’issu d’un
tissu noira ˆtre lors de la rupture accidentelle de la
paroi tumorale.

Quel est votre diagnostic ?

L’examen anatomopathologique a montre ´ qu’il s’agissait
d’un progonome me ´lanotique (tumeur neuroectodermique
me ´lanotique), une tumeur be ´nigne exceptionnelle. Environ
200 cas ont e ´te ´ rapporte ´s dans la litte ´rature.
Cette tumeur, de ´crite en 1966 par Borello et Gorlin, re ´sulte-
rait de la persistance anormale de cellules de la cre ˆte neu-
rale au niveau des maxillaires [1].
Actuellement l’origine neuroectodermique est admise par
l’OMS et repose sur des arguments biochimiques, histochi-
miques et embryologiques [1].
La tumeur atteint surtout le nourrisson de moins de six
mois, mais peut e ˆtre diagnostique ´e chez l’adulte. Il n’y a
pas de pre ´dilection de race ou de sexe [2].
Cliniquement la le ´sion est indolente, avec une agressivite ´
locale et une e ´volution rapide tre `s caracte ´ristique [3].La
tume ´faction est recouverte d’une muqueuse saine, posse `de
une consistance e ´lastique et n’est pas fixe ´e aux plans
profonds. L’existence d’une coloration pourpre, brune ou
me ˆme bleue-noire peut e ´ventuellement orienter le diag-
nostic. La localisation habituelle hors syste `me nerveux cen-
tral est le maxillaire supe ´rieur, mais les os du cra ˆne, la man-
dibule, le fe ´mur, l’e ´pididyme, l’ute ´rus, l’ovaire ou encore le
me ´diastin peuvent e ´galement e ˆtre atteints [4].
L’examen tomodensitome ´trique de ´crit classiquement une
le ´sion hypodense entoure ´e d’une scle ´rose marginale, sans
calcification ni he ´morragie et non rehausse ´e apre `s injection
du produit de contraste [2].
Du point de vue the ´rapeutique, la majorite ´ des auteurs
optent pour une chirurgie conservatrice, l’e ´nucle ´ation avec
curetage permettant la gue ´rison dans la majorite ´ des cas et
minimisant les risques de troubles de la croissance [1, 3-5].
C’est l’examen histologique qui donne le diagnostic de cer-
titude. On retrouve une population mixte, faite de cellules
rondes e ´voquant par leur morphologie des neuroblastes et
des cellules polye ´driques pigmentaires contenant des char-
ges me ´laniques et ressemblant aux cellules pigmentaires
de l’e ´pithe ´lium re ´tinien [2]. Les re ´actions immunochimiques
s’ave `rent utiles au diagnostic. La biochimie re ´ve `le fre ´quem-
ment une e ´le ´vation du taux d’acide vanylmande ´lique
(VMA), qui se normalise apre `s exe ´re `se de la tumeur,
comme c’est le cas pour les autres tumeurs de ´rivant de la
cre ˆte neurale telles que le neuroblastome, le ganglioneuro-
blastome et le phe ´ochromocytome [3]. Cette augmentation
du taux de VMA n’est toutefois pas pathognomonique.
Dans notre observation, le dosage du taux de VMA urinaire
en postope ´ratoire e ´tait normal, et ce a ` plusieurs reprises.
Le diagnostic diffe ´rentiel doit e ˆtre pose ´ avec le sarcome
d’Ewing, l’ame ´loblastome le lymphome malin ou encore le
neuroblastome primitif, ou me ´tastatique.
La be ´nignite ´ de cette tumeur doit e ˆtre relativise ´e ; en effet,
on a note ´ la pre ´sence de me ´tastases dans 3 % des cas. Le
taux de re ´cidives est d’environ 15 %, elles apparaissent dans
80 % des cas au cours des six mois suivant l’intervention
[5]. Elles re ´sultent tre `s probablement du caracte `re incom-
plet de l’exe ´re `se chirurgicale.
Les suites ope ´ratoires chez notre patient ont e ´te ´ simples et
l’enfant n’a pre ´sente ´ aucune re ´cidive en deux ans de suivi.

Re´fe´rences

1. Aka GK, Adou A, Crezoit GE, Coulibaly N, Konan E, Assa A,
et al. Progonome me ´lanotique : a ` propos de trois cas. Rev Sto-
matol Chir Maxillofac 1994;95:73–5.
2. Volk MS, Nielsen GP. Case records of the Massachusetts Gene-
ral Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 7-
2001–A male infant with a right maxillary mass. N Engl J
Med 2001;344:750–7.
3. Dilu NJ, Bobe A, Sokolo MR. Progonome me ´lanotique : a ` pro-
pos d’une volumineuse tumeur du nourisson. Rev Stomatol
Chir Maxillofac 1998;99:103–5.
4. Johnson RE, Scheithauer BW, Dahlin DC. Melanotic neuroecto-
dermal tumor of infancy: a review of seven cases. Cancer
1983;52:661–6.
5. Belajouza H, Slama A, Moatemri R, Bouzaiene M, Belghith M,
Nouri A, et al. Epididymal melanotic neuroectodermal tumor
of infancy. Hum Patholo 1985;16:416–20.